Rabies

Gerelateerde onderwerpen

Inleiding

Rabiës is een virale encephalitis overgebracht door het speeksel van geïnfecteerde vleermuizen en bepaalde geïnfecteerde zoogdieren. De symptomen zijn onder meer depressie en koorts, gevolgd door agitatie, overmatige speekselvloed, en hydrofobie. De diagnose wordt gesteld met behulp van serologische tests of biopsie. Vaccinatie is geïndiceerd bij mensen met een hoog risico op blootstelling. Post-exposure profylaxe omvat wondzorg en passieve en actieve immunoprofylaxe. De aandoening is bijna universeel fataal. De behandeling is ondersteunend.

Rabiës veroorzaakt jaarlijks > 50,000 menselijke doden wereldwijd, vooral in Latijns Amerika, Afrika, en Azië, waar canine rabies endemisch is. In de VS, heeft vaccinatie van huisdieren het aantal gevallen van rabiës bij mensen gereduceerd tot < 6/jaar, meestal overgebracht door besmette vleermuizen. Besmette wasberen, stinkdieren en vossen kunnen rabiës ook overbrengen. Rabid animals brengen de ziekte over via hun speeksel, meestal door bijten. In zeldzame gevallen kan het virus binnendringen via een huid abrasion of via muceuze membranen van de ogen, neus of mond. Het virus verplaatst zich van de plaats van binnenkomst via perifere zenuwen naar het ruggenmerg (of naar de hersenstam wanneer in het gezicht is gebeten, en vervolgens naar de hersenen. Het verspreidt zich van het CZS naar andere delen van het lichaam. Betrokkenheid van de speekselklieren en orale mucosa is verantwoordelijk voor de overdraagbaarheid.

 

Symptomen

Pijn of paresthesieën kunnen zich ontwikkelen op de plaats van de beet. De progressiesnelheid is afhankelijk van de virale inoculum en afstand van de wond tot de hersenen. De incubatieperiode is gemiddeld 1 tot 2 maanden maar kan > 1 jaar zijn. De initiële symptomen zijn non-specifiek; koorts, hoofdpijn, en malaise. Binnen dagen ontwikkelt zich encephalitis (“furious”rabies; bij 80%) of paralyse (“dumb” rabies; bij 20%). Encephalitis veroorzaakt rusteloosheid, verwardheid, agitatie, vreemd gedrag, hallucinaties, en insomnia. De speekselvloed is overvloedig, en pogingen om te drinken produceren pijnlijke spasmen van de laryngeale en faryngeale spieren (hydrofobie). Bij de paralytische vorm,  ontwikkelen zich opstijgende paralyse en quadriplegie zonder delirium en hydrofobie.

 

Diagnose en behandeling

Rabiës wordt verdacht bij patiënten met encephalitis of opstijgende paralyse en een geschiedenis van een beet door een dier of blootstelling aan vleermuizen; vleermuisbeten kunnen oppervlakkig zijn en over het hoofd gezien worden. Een directe fluorescerense antilichaamtest van een huidbiopsie van de nek is de diagnostische test van keuze. De diagnose kan ook worden gesteld via PCR van CSF, speeksel, of weefsel. Monsters die getest zijn op rabies-antilichamen omvatten serum en CSF. CT, MRI, en EEG zijn normaal of laten non-specifieke veranderingen zien. Dood treedt meestal 3 tot 10 dagen nadat de symptomen beginnen op. Slechts een handvol patiënten heeft overleefd, zij ontvingen allen imunoprofylaxe voordat de symptomen begonnen. De behandeling is slechts ondersteunend en omvat sedatie en comfortmaatregelen. 

 

Preventie

Rabid dieren kunnen vaak worden herkend aan hun vreemde gedrag; ze kunnen geagiteerd en sluw zijn, zwak, of verlamd en hoeven geen angst voor mensen te vertonen. Nachtelijke dieren (bijv. vleermuizen, stinkdieren, wasberen) kunnen overdag actief worden. Vleermuizen maken vreemde geluiden en hebben moeilijkheden met vliegen. Een dier dat ervan verdacht wordt rabiës te hebben mag niet worden benaderd. Lokale gezondheidsinstanties dienen op de hoogte te worden gesteld om het dier weg te halen. Blootstelling wordt beschouwd als een beet die de huid beschadigt of enig contact tussen een muceus membraan of beschadigde huid en dierlijk speeksel. Als blootstelling optreedt, prompt, voorkomt zorgvuldig uitgevoerde profylaxe bijna altijd menselijke rabiës. De wond wordt onmiddellijk grondig schoongemaakt met zeep en water of benzalkoniumchloride. Diepe punctuurwonden worden gespoeld met zeepwater terwijl matige druk gebruikt wordt. De wonden worden meestal open gelaten.

Postexposure profylaxe (PEP) met rabiësvaccin en rabiës-immunoglobuline wordt gegeven afhankelijk van het bijtende dier en omstandigheden. PEP wordt begonnen, en het brein van het dier wordt getest op het virus. Voor PEP wordt rabiës-immunoglobuline (RIG) 20 IU/kg geïnfiltreerd rond de wond voor passieve immunisatie; als het injectievolume te groot is voor distale gebieden (bijv. vingers, neus), kan wat RIG IM worden toegediend. Deze behandeling wordt vergezeld door menselijke diploïde cel rabiës vaccin (HDCV) voor actieve immunisatie. HDCV wordt gegeven in een serie van 5 1-mL injecties (het deltoïdgebied heeft de voorkeur), beginnend op de dag van blootstelling (dag 0), in een ander ledemaat dan gebruikt is voor RIG. Latere injecties worden gegeven op de dagen 3, 7, 14, en 28. De WHO raadt ook een 6e injectie aan op dag 90. Zelden treedt een serieuze systemische of neuroparalytische reactie op; in dat geval wordt de voltooiing van vaccinatie afgewogen tegen de risico’s van de patiënt om rabiës te ontwikkelen. Een rabiës-antilichaamtiter wordt gemeten om te helpen bij het bepalen van het risico van het stopzetten de vaccinatie. PEP voor iemand die eerder is gevaccineerd tegen rabiës omvat 1-mL IM injecties van HDCV op de dagen 0 en 3, maar geen RIG. HDCV is veilig en wordt aanbevolen voor pre-exposure profylaxe voor mensen met risico, waaronder dierenartsen, dierenverzorgers, speleologen, mensen die omgaan met het virus, en reizigers naar endemische gebieden.

Bron

1. M. Donaghy. Brain's Diseases of the Nervous System. 12th edition. Oxford University Press (USA).
2. J. Biller. Practical Neurology. 3rd edition 2008. Lippincott Williams & Wilkins.
3. C. Clarke, R. Howard, M. Rossor, S.D. Shorvon. Neurology: A Queen Square Handbook. 1st edition 2009. Wiley-Blackwell.

Laatste update: 11-09-2011